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2013/07/06

ALS関連ニュース(2013/07/06)

いつもALSに関する貴重な情報を掲載してくださっていたAlexKazu さんのブログが、ご家庭のご都合でしばらくお休みされることになりました(;ω;)
そこで、僭越ながらAlexKazu さんからメールで頂いた情報を代わって掲載させて頂きます(^_-)-☆

AlexKazu さん経由、Zenigataさんからの最新情報☆

輸送問題が運動神経の死をもたらしている可能性

[軸索輸送について]
軸索輸送は軸索でおこり、この適切な機能は神経細胞の生死にかかわるものである。軸策は神経細胞から長く伸びる繊維で、信号を他の神経細胞や筋肉細胞に伝えるものである。

軸策において細胞内物質は2方向に輸送される。細胞本体から遠ざかる方向と、近づく方向である。輸送の速度も2種類ある。高速と低速で、輸送される物質のタイプによってきまる。

軸索輸送のスローダウンは軸策の遠端にて適切に機能するために必要な物質の欠乏を招き、時には細胞本体の死を招く原因のひとつにもなりえる。ALSの運動神経ににおいて、(機能の)劣化は一般的に軸策の遠端からおこり、細胞本体に向かって徐々に内側へと向かっていく。他の神経や筋肉細胞との連絡が切れた神経細胞は死滅する。

最近の研究で、SOD1タンパク質の変異がひとつの軸索輸送をスローダウンさせる原因である事が特定された。そして、「分子介添え(Molecular chaperone)」がこの問題の可能性のある解決法であることを、関連する研究が示している。


[分子モーター(軸索輸送の動力)のスローダウン]

アメリカとアルゼンチンを本拠とする研究チームによる、イカの神経軸策を使った研究で、正常なSOD1タンパク質と異なり、変異したSOD1タンパク質は、細胞本体から遠くなる方向の高速の軸索輸送を阻害することが報告されている。(SOD1の変異はALSの原因のひとつである事が判っている)

シカゴにあるイリノイ大学のスコット・ブラディーらの発見によると、変異したSOD1タンパク質はP38MAPK (P38 ミトゲン活性化タンパク助酵素)の通路信号活動を上昇させる。一方でP38MAPKは軸索輸送の動力を提供する分子モーターを変形させ、その作業を適切に行う事をできなくしてしまう。

この発見はSOD1またはSOD1とP38MAPKタンパクとの連携を標的にする事がALSの治療戦略になる可能性を示している。


[分子介添え(Molecular chaperone)が軸索輸送の欠陥を救う]

他の関連する研究を行う研究者らの報告によると、変異SOD1に引き起こされた、細胞本体から遠くなる方向の高速軸索輸送のスローダウンは「分子介添え」すなわち、他のタンパク質の適切な梱包や展開を行うタンパク質によって是正する事が可能である。

イカの軸策での研究では、heat-shock-protein110 (HSP110)がSOD1によるMAPKタンパク質のの活性化をブロックし、軸索輸送の欠陥を完全に是正した。

さらに彼らの発見によると、変異したSOD1タンパクの存在にもかかわらず、P38MAPKを抑制した化合物は軸索輸送の状態を正常化させた。

これらの発見は、変異SOD1またはそのP38MAPKタンパクとの連携、またはP38MAPKそのものを標的にする事にALS治療法の可能性があることを示している。

[原文]
http://alsn.mda.org/news/transport-problem-may-cause-motor-neuron-death

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コメント

エンジョイ さん、こんにちは♪

コメントありがとうございます。
ホント、原因究明も時間の問題ですね。
希望を捨てず、今できることを頑張りましょう☆

投稿: style-TK | 2013/07/12 14:48

ALSという病気がドンドン追い詰められていますね(^o^

あと、2、3年で解決するでしょう。

後はみんなが気持ちで負けなければ細胞がそれに反応して進行がとまること間違いなし。

あとは時間の問題です。

負けるなみんな。

投稿: エンジョイ | 2013/07/10 12:04

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